La hernia de Bochdalek es una de las dos formas de hernia diafragmática congénita (la otra es la hernia de Morgagni). Se trata de una anomalía congénita en la que existe una abertura en el diafragma del lactante, lo que permite que los órganos que normalmente se encuentran en el abdomen, particularmente el estómago y los intestinos, entren en la cavidad torácica.
En la mayoría de los casos, el pulmón afectado se deforma y la compresión resultante puede poner en peligro la vida del recién nacido. Estas hernias ocurren con mayor frecuencia en el lado posterior izquierdo (85%), mientras que el lado derecho representa el 15% restante.
Signos y Síntomas
En Niños
En los casos típicos, los síntomas son observables inmediatamente después del nacimiento. Algunos de los signos incluyen:
- Dificultad para respirar.
- Respiración rápida (taquipnea).
- Aumento de la frecuencia cardíaca.
- Cianosis (piel con tinte azulado).
- Asimetría en el tórax (un lado puede parecer más grande que el otro).
- Abdomen que parece hundido.
En Adultos
Es raro que los síntomas se desarrollen en la edad adulta. Cuando ocurren, suelen ser vagos y relacionados con el tracto gastrointestinal, como dolor abdominal o signos de obstrucción intestinal.
Causas y Desarrollo
Las hernias de Bochdalek se forman probablemente durante el proceso de crecimiento y construcción de los órganos durante el desarrollo fetal. El diafragma se forma entre la séptima y décima semana de gestación, coincidiendo con la formación del esófago, el estómago y los intestinos.
La hernia puede originarse por una malformación del diafragma o porque los intestinos quedan atrapados en la cavidad torácica durante la construcción del mismo. Se considera una condición multifactorial, donde variables genéticas y ambientales pueden influir en la probabilidad de este defecto de nacimiento.
Tratamiento
Intervención en Recién Nacidos
El primer paso es la admisión en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN). El camino preferido de tratamiento incluye:
- Ventilación mecánica: Para ayudar al bebé a respirar.
- ECMO (Oxigenación por Membrana Extracorpórea): Si el bebé no se estabiliza con ventilación, se utiliza esta máquina de bypass corazón-pulmón para regular el oxígeno en la sangre.
- Cirugía: Es el único tratamiento definitivo. Una vez estabilizado el paciente, se reubican los órganos y se cierra la abertura del diafragma mediante:
- Reparación primaria (estirando el diafragma restante).
- Uso de músculo abdominal para cubrir el agujero.
- Parche de Gore-Tex (aunque presenta mayores riesgos de infección o re-herniación).
Intervención en Adultos
Si se diagnostica en un adulto asintomático, generalmente no se requiere tratamiento específico. En pacientes sintomáticos, se puede realizar una cirugía mediante un enfoque abierto o cerrado.
Pronóstico
La hernia de Bochdalek puede ser una condición potencialmente mortal. Aproximadamente el 85.3% de los recién nacidos con esta condición presentan un riesgo inmediato. La alta tasa de mortalidad (entre el 25% y el 60%) se debe principalmente a la insuficiencia respiratoria.
La presencia de órganos abdominales en el tórax comprime los pulmones, impidiendo su desarrollo adecuado y causando hipoplasia pulmonar. Esto significa que los pulmones tienen menos alvéolos de lo normal, lo que provoca una angustia respiratoria severa.
